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当医生遇上不正经系统

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502、开口别针与蚕豆
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爸将她保护得太好了。

    蚕豆病,其实是葡萄糖6磷酸脱氢酶(g6pd)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区g6pd缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于g6pd缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

    主要表现为贫血、黄疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色;症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等,一般持续2~6天。严重者可出现脉搏微弱、血压下降、神志迟钝或烦躁不安、少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以导致死亡。

    因为有可能会导致死亡,所以陈俊不得不将这个孩子安排进了重症监护室,同时,做一系列检查,如过筛试验、酶活性、红细胞检查等,检查发现,孩子出现了重度贫血,血清胆红素明显升高,考虑为进食蚕豆引起的急性溶血性贫血。

    这个病,要与先天性非球形细胞性溶血性贫血i型、药物诱发的溶血性贫血、感染诱发的溶血性贫血、新生儿黄疸等区别,以免误诊。

    经过儿童重症监护室的医护人员的积极治疗,输血、应用糖皮质激素、纠正酸中毒等等,同时,密切监

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